Angioedème Bradykinique (Oedème angioneurotique)

I- OBJET

Description de la prise en charge de l’angiœdème bradykinique de l’adulte

II- PERSONNES CONCERNÉES

L’ensemble du personnel soignant des urgences et du SAMU-SMUR 973

III- TEXTE DE REFERENCE

1. Immunopathologie, Collège des enseignants d’immunologie, 2015, Chap.1 p13
2. Bouillet L, Boccon Gibod I, Angioedème Bradykinique. Encyclopédie Orphanet. Février 2021
3. Floccard B. Prise en charge en urgence des angioedèmes à bradykinine. Centre de référence des angioedèmes à kinines, Hôpital Edouard Herriot, Lyon
4. Javaud N, Adnet F, Fain O, Angioedème bradykinique et médecine d’urgence. Réanimation (2016) 25 :400-407
5. PM Mertes, Prise en charge de l’œdème angioneurotique. Conférence d’Actualisation, 2016 SFAR
6. B Mion, Oedèmes angioneurotiques. Urgences online. Mars 2015
7. Rapport d’évaluation des médicaments indiqués dans l’angioedème héréditaire. HAS. Commission de la transparence, 25 juillet 2018

IV- DEFINITIONS

Certains angiœdèmes non allergiques sont liés à l’accumulation de bradykinine dans les tissus, soit par synthèse excessive soit par réduction du catabolisme.

Il peut être héréditaire (maladie orpheline 1/ 10 à 50 000) par déficit quantitatif (85%) ou qualitatif (15%) de l’inhibiteur du complément (C1 Inh) ou encore oestrogéno-sensible (mutation du gène F XII).

Ou acquis : hyperconsommation C1, anticorps anti C1 Inh, associé au IEC et ARA II (l’enzyme de conversion participe à la dégradation de bradykinine).

Centre de référence : CREAK grenoble, (http://www.angioedemexpert.com)

V- DESCRIPTION

1. Présentation clinique

Œdèmes sous-cutanés ou sous-muqueux, mous, blancs, non prurigineux, non douloureux, ni inflammatoire, touchant préférentiellement la face et le tube digestif (douleur abdominale). Installation en 12 à 36h, durée 3-4 jours, pas de séquelles, récidivant. L’atteinte laryngée en fait la gravité ; ils résistent à l’adrénaline, aux antihistaminiques et aux corticoïdes. Le diagnostic est clinique. Anamnèse et examen important permettant de différencier l’angiœdème bradykinique de l’histaminique (cf tableau).

• Crise ORL : concerne 2% de l’ensemble des crises, 75% des crises sont graves, mortalité de 25%
• Crise abdominale (93% des patients): douleur de 6 à 10/10 résistante aux paliers 1 et 2, vomissements, diarrhées, tableau pseudo chirurgical, syndrome sub-occlusif, ascite, hypovolémie, perte de connaissance, laparotomie blanche.

2. Orientation à l’IAO : Évaluation médicale dès admission 

• SAUV : Altération de la voix, dysphagie, sialorrhée, sensation de boule dans la gorge, dyspnée, douleur abdominale avec EVA > 5
• Box : angiœdème localisé isolé, sans atteinte oropharyngée

3. Prise en charge

• Mise en condition
• Surveillance scopée
• ECG

• Biologie : affirme le diagnostic à posteriori, non disponible en urgence (envoi Biomnis)
• Standard
• Fraction C4 (< 30%)
• Dosage pondéral et fonctionnel C1 Inh
• Dosage C1q

• Traitement spécifique:
• Crise modérée et grave : Acide Tranexamique (Exacyl) en l’absence de CI (antécédents thrombotiques) : 1g/6h PO ou IV pendant 48h
• Crise grave (atteinte laryngé , de la face, ou douleur > 5) : Icatibant (Firazyr) 30 mg en SC

Efficacité en 20-30min, demi-vie 1 à 2h.

En cas de soulagement insuffisant des symptômes, éventuellement 2^ème injection à H6 puis éventuelle 3^ème injection à H12. 

NB : Berinert (Concentré C1 Inh) non disponible au CHC.

• Prise en charge non spécifique :
• Nacl 0,9% en garde veine
• Antalgiques classiques adaptés à l’EVA
• Remplissage si signes d’hypovolémie
• PFC contre-indiqués
• Éviction définitive du facteur déclenchant : IEC, ARA II, pilule oestro-progestative
• Aérosol d’adrénaline
• Intubation par sénior après contrôle des voies aériennes (prévoir intubation difficile d’emblée +/- kit cricothyroïdotomie/matériel de trachéotomie):
  • Si pas de macroglossie majeure : laryngoscopie directe avec mandrin long béquillé ou glottiscope avant d’envisager cricothyroïdotomie ou trachéotomie chirurgicale par un senior entraîné
  • Si macroglossie majeure : envisager d’emblée cricothyroïdotomie ou trachéotomie chirurgicale par un senior entraîné

4. Orientation à l’issue de la prise en charge aux urgences

• Réanimation-USC : Intubation, Instabilité hémodynamique
• UHCD surveillance 24-48h : Amélioration des symptômes avec critères de gravité initiaux
• Post-Urgences ou Méd A : Amélioration franche sans signes de gravité

5. Consignes à la sortie

• Arrêt définitif du facteur déclenchant s’il y en a un (IEC (surtout si association avec gliptine), ARAII, oestroprogestatif)
• Orienter le patient (+/- via son Médecin traitant) vers un Centre de Référence des Angioedèmes (CREAK) : 06 74 97 36 88 (astreinte nationale)
• Prévenir le patient de la nécessité d’un traitement prophylactique à court terme avant : geste dentaire comprenant des soins traumatisants, intervention chirurgicale sous anesthésie générale, geste endoscopique

• Prescription d’un traitement prophylactique à la sortie si plus de 5 crises par an

Options de traitements prophylactiques :